补体直接介导肾脏病

编辑:遵从网互动百科 时间:2019-11-19 21:11:34
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本病是发生于显然不存在抗原或抗体的情况下,在系膜及肾小球毛细血管壁内有C3和备解素的沉积.免疫荧光检查常不能发现有补体早期成分及免疫球蛋白.当备解素劈开C3,以C3促激活剂,C3促激活剂转化酶及天然的C3作为辅因子,替代途径即可被激活.上述分子均是正常血清成分时,替代途径激活常常是受控制的,故不会有活化C3的过多沉积.至于替代激活途径如何发生紊乱而招致肾内C3沉积的确切机制尚不清楚.在主要与C3沉着相关的免疫介导性肾脏病患者中,约半数血清具有一种能直接裂解C3生成活化C3b的蛋白.这种分子C3肾炎因子,是一种分子量为150000的耐热IgG自身抗体.C3b可沉积在肾小球内有吞噬功能的系膜区,内皮下,或沿毛细血管壁C3b结合部位,激发局部免疫炎症损伤.
补体直接激活引起的脊背特点是肾小体内细胞成分的增生及毛细血壁的增厚.这些改变在肾活检中称为膜增生性肾小球肾炎(MPGN),它可分为Ⅰ,Ⅱ或Ⅲ型.其中Ⅰ型主要是C3沿毛细血管壁在内皮下沉积,Ⅱ型主要是膜内有致密沉积物.Ⅲ型是Ⅰ型和Ⅱ型的混合.
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