嗜酸性细胞性白血病

编辑:遵从网互动百科 时间:2019-11-12 08:34:51
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外周血嗜酸性细胞增多>1500/μl持续6个月或以上;经检查未发现寄生虫,过敏或嗜酸性细胞增多的其他原因;器官系统受累或功能异常的临床表现直接与嗜酸性细胞增多有关.
病理生理学
虽然任何器官均可累及,较典型受损器官包括心,肺,肝,脾,皮肤和神经系统(表136-2),由于嗜酸性细胞直接浸润或其释放的毒素损伤心脏常可致残与死亡.心内膜和微血管的损害启动了血栓形成,造成心内膜纤维化和局限性心内膜病.乳头肌和腱索受损,常合并引起二尖瓣和三尖瓣反流.心肌壁的血栓为全身或肺血管的栓子提供了来源.
症状,体征和预后
本临床综合征有二大类型:(1)骨髓增殖性疾病伴脾肿大,血小板减少,血清维生素B12水平升高和颗粒少或有空泡的嗜酸性细胞,该型患者属心内膜纤维化的高危性,较少数患者可进展为白血病.(2)超敏型疾病,伴咽峡水肿,高丙球蛋白血症,血清IgE和循环免疫复合物增高;本型患者不可能发生心脏病,一般不需治疗,并对类固醇治疗有效.
约1/3患者血小板减少,神经系统表现随栓子造成直接的神经中枢或局部的损害而多变.
在过去,本综合征预后不良,中位生存期<1年,<20%患者生存期2年.死因常为器官功能障碍.近来的疗法已改善了预后.大多数患者需要治疗,其中1/2对强的松有效,特别对超敏型嗜酸性细胞增多的患者尤为如此;应用细胞毒药物,可使另外的1/3患者白细胞数正常并获得临床病情稳定,在后者总生存期>80%.
治疗
由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数.在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次.对器官系统的并发症应积极治疗.
治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲.起始强的松每日(1mg/kg)口服,持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常.确当的强的松治疗至少应持续2个月.若病情缓解,剂量应逐渐减少.在后2个月内减少至每天0.5g/kg,以后减为以此剂量隔日治疗.可进一步缓慢减少到能控制疾病的最小的剂量.若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制或所需剂量增大到患者不能接受程度,应加羟基脲口服剂量每天为0.5~1.5g,以使白细胞数维持在4000~10000/μl.偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数>100000/μl,应考虑白细胞单采术.
近来介绍使用α-干扰素治疗本症是有效的.有效剂量范围为300万~500万u,每周3次,皮下注射,并部分根据患者对本制剂副反应的耐受情况调节剂量.心脏功能和心肌损害有显著改善.中止治疗可使本症恶化.α-干扰素是否可作为一线药物治疗高嗜酸性细胞仍有争议.
并发症的处理 对有心脏临床表现(如浸润性的心肌病,瓣膜损害和心力衰竭)者应进行内,外科治疗.血栓性并发症应使用抗血小板药物(如阿司匹林,双嘧达莫).若左心室二尖瓣血栓形成可使用华法林钠,暂时性缺血性病变应持续使用阿司匹林.心脏受损的患者当进行需使用器械的齿科或其他外科手术时应预防性使用抗生素.
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